Tato Instrukční příručka k MKN-10 je předkládána jako samostatný svazek pro usnadnění manipulace s klasifikací (1. a 2. dílem). Obsahuje pravidla pro záznam a kódování nemocnosti a úmrtnosti, mnoho nového materiálu o praktických aspektech používání klasifikace, speciální tabelační seznamy nemocnosti a úmrtnosti. Spolu se základním popisem MKN-10 jsou zde praktické instrukce pro kódovače úmrtnosti a nemocnosti, a dále návody pro prezentaci a interpretaci dat. Aktualizované druhé vydání obsahuje zapracované průběžné změny, které vešly v　platnost do roku 2010 včetně.