IV. kapitola
NEMOCI ENDOKRINNÍ‚ VÝŽIVY A PŘEMĚNY LÁTEK
(E00–E90)
PORUCHY PŘEMĚNY LÁTEK–METABOLISMU (E70–E90)
Nepatří sem:syndrom rezistence na androgeny (E34.5)
vrozená hyperplazie nadledvin (E25.0)
Ehlersův–Danlosův syndrom (Q79.6)
hemolytické anemie způsobené poruchami enzymů (D55.–)
Marfanův syndrom (Q87.4)
nedostatek 5-alfa reduktázy (E29.1)
E70Poruchy metabolismu aromatických aminokyselin
. 0Klasická fenylketonurie
. 1Jiné hyperfenylalaninemie
. 2Poruchy metabolismu tyrosinu
Alkaptonurie
Hypertyrosinemie
Ochronóza
Tyrosinemie
Tyrosinóza
. 3Albinismus
Albinismus:
. oční a kožní
. oční
Syndrom:
. Chediakův(–Steinbrinckův)–Higashiho
. Crossův
. Heřmanského–Pudlákův
. 8Jiné poruchy metabolismu aromatických aminokyselin
Poruchy metabolismu:
. histidinu
. tryptofanu
. 9Poruchy metabolismu aromatických aminokyselin NS
E71Poruchy metabolismu aminokyselin s rozvětveným řetězcem a metabolismu
mastných kyselin
. 0Nemoc javorového sirupu (Leucinóza)
. 1Jiné poruchy metabolismu aminokyselin s rozvětveným řetězcem
Hyperleucin-isoleucinemie
Isovalerová acidemie
Methylmalonová acidemie
Propionová acidemie
Hypervalinemie
. 2Porucha metabolismu aminokyselin s rozvětveným řetězcem NS
. 3Poruchy metabolismu mastných kyselin
Adrenoleukodystrofie (Addison–Schilder)
Nedostatek svalového carnitinu palmityltransferázy
Nepatří sem:Schilderova nemoc (G37.0)
E72Jiné poruchy metabolismu aminokyselin
Nepatří sem:abnormální nálezy bez projevů nemoci (R70–R89)
poruchy:
. metabolismu aromatických aminokyselin (E70.–)
. metabolismu aminokyselin s rozvětveným řetězcem (E71.0–E71.2)
. metabolismu mastných kyselin (E71.3)
. metabolismu purinu a pyrimidinu (E79.–)
dna (M10.–)
. 0Poruchy transportu aminokyselin
Porucha ukládání cystinu+ (N29.8*)
Cystinóza
Cystinurie
Fanconiho(–de Toniův)(–Debréův) syndrom
Hartnupova nemoc
Loweho syndrom
Nepatří sem:poruchy metabolismu tryptofanu (E70.8)
. 1Poruchy metabolismu aminokyselin nesoucích síru
Cystationinurie
Homocystinurie
Metioninemie
Nedostatek sulfitoxydázy
Nepatří sem:nedostatek transkobalaminu II (D51.2)
. 2Poruchy metabolismu cyklu močoviny
Argininemie
Argininsukcinová acidurie
Citrulinemie
Hyperamonemie
Nepatří sem:poruchy metabolismu ornithinu (E72.4)
. 3Poruchy metabolismu lyzinu a hydroxylyzinu
Glutarová acidurie
Hydroxylyzinemie
Hyperlyzinemie
Nepatří sem:Refsumova nemoc (G60.1)
Zellwegerův syndrom (Q87.8)
. 4Poruchy metabolismu ornithinu
Ornithinemie (typy I‚ II)
. 5Poruchy metabolismu glycinu
Hyperhydroxyprolinemie
Hyperprolinemie (typy I‚ II)
Neketotická hyperglycinemie
Sarkosinemie
. 8Jiné určené poruchy metabolismu aminokyselin
Poruchy:
. metabolismu beta aminokyselin
. cyklu gamaglutamylu
. 9Poruchy metabolismu aminokyselin NS
E73Laktózová intolerance
. 0Vrozený nedostatek laktázy
. 1Sekundární nedostatek laktázy
. 8Jiná laktózová intolerance
. 9Laktózová intolerance NS
E74Jiné poruchy metabolismu uhlovodanů
Nepatří sem:zvýšená sekrece glukagonu (E16.3)
hypoglykemie (E16.2)
diabetes mellitus (E10–E14)
mukopolysacharidóza (E76.0–E76.3)
. 0Porucha ukládání glykogenu
Srdeční glykogenóza
Nemoc:
. Andersenova
. Coriho
. Forbesova
. Hersova
. McArdleova
. Pompeova
. Taruiova
. Tauriova
. von Gierkeova
Nedostatek jaterní fosforylázy
. 1Poruchy metabolismu fruktózy
Esenciální fruktosurie
Nedostatek fruktózo–1‚ 6–difosfatázy
Dědičná intolerance fruktózy
. 2Poruchy metabolismu galaktózy
Nedostatek galaktokinázy
Galaktosemie
. 3Jiné poruchy střevní absorpce uhlovodanů
Malabsorpce glukózo–galaktózová
Nedostatek sacharózy
Nepatří sem:intolerance laktózy (E73.–)
. 4Poruchy metabolismu pyrohroznanů a glukoneogenezy
Nedostatek:
. karboxykinázy fosforylovaných pyrohroznanů
. pyrohroznanové:
  . karboxylázy
  . dehydrogenázy
Nepatří sem:s anemií (D55.–)
. 8Jiné určené poruchy metabolismu uhlovodanů
Esenciální pentosurie
Oxalóza
Oxalurie
Renální glykosurie
. 9Poruchy metabolismu uhlovodanů NS
E75Poruchy metabolismu sfingolipidů a jiné poruchy ukládání lipidů
Nepatří sem:mukolipidóza typů I–III (E77.0–E77.1)
Refsumova nemoc (G60.1)
. 0Gangliosidóza GM2
Nemoc:
. Sandhoffova
. Tay–Sachsova
Gangliosidosis GM2:
. NS
. dospělých
. mladistvých
. 1Jiná gangliosidóza
Gangliosidosis:
. NS
. GM1
. GM3
Mucolipidosis IV
. 2Jiná sfingolipidóza
Nemoc:
. Fabryho(–Andersonova)
. Gaucherova
. Krabbeho
. Niemanova–Pickova
Farberův syndrom
Metachromatická leukodystrofie
Nedostatek sulfatázy
Nepatří sem:adrenoleukodystrofie [Addisonova–Schilderova] (E71.3)
. 3Sfingolipidóza NS
. 4Neuronální ceroidní lipofuscinóza (NCL)
Nemoc:
. Battenova
. Bielschowského–Janského
. Kufsova
. Spielmeyerova–Vogtova
. 5Jiné poruchy ukládání lipidů
Cerebrotendinózní cholesteróza [van Bogaertova–Schererova–Epsteinova]
Nemoc Wolmanova
. 6Porucha ukládání lipidů NS
E76Poruchy metabolismu glykosaminoglykanu
. 0Mukopolysacharidóza‚ typu I
Syndrom:
. Hurlerův
. Hurlerův–Scheieův
. Scheieův
. 1Mukopolysacharidóza‚ typ II
Hunterův syndrom
. 2Jiné mukopolysacharidózy
Nedostatek beta glukuronidázy
Mukopolysacharidóza‚ typy III‚ IV‚ VI‚ VII
Syndrom:
. Maroteauxův–Lamyův (mírný)(těžký)
. podobný syndromu Morquionovu (klasický)
. Sanfilippoův (typ B)(typ C)(typ D)
. 3Mukopolysacharidóza NS
. 8Jiné poruchy metabolismu glykosaminoglykanu
. 9Porucha metabolismu glykosaminoglykanu NS
E77Poruchy metabolismu glykoproteinů
. 0Poruchy v potranslační modifikaci lyzozomálních enzymů
Mukolipidóza II [I-cell disease]
Mukolipidóza III [Polydystrofie pseudo–Hurlerova]
. 1Vady v odbourávání glykoproteinů
Aspartylglucosaminurie
Fucosidóza
Manosidóza
Sialidóza [mukolipidóza]
. 8Jiné poruchy metabolismu glykoproteinů
. 9Poruchy metabolismu glykoproteinů NS
E78Poruchy metabolismu lipoproteinů a jiné Iipidemie
Nepatří sem:sphingolipidosis (E75.0–E75.3)
. 0Čistá hypercholesterolemie
Rodinná hypercholesterolemie
Fredricksonova hyperlipoproteinemie‚ typ IIa
Hyperbetalipoproteinemie
Hyperlipidemie‚ skupina A
Hyperlipoproteinemie‚ typ lipoproteinů s nízkou denzitou [LDL]
. 1Čistá hyperglyceridemie
Endogenní hyperglyceridemie
Fredricksonova hyperlipoproteinemie‚ typ IV
Hyperlipidemie‚ skupina B
Hyperprebetalipoproteinemie
Hyperlipoproteinemie typ s velmi nízkou denzitou [VLDL]
. 2Smíšená hyperlipidemie
Zřejmá nebo nestálá betalipoproteinemie
Fredricksonova hyperliproteinemie‚ typ II b nebo III
Hyperbetalipoproteinemie s prebetalipoproteinemií
Hypercholesterolemie s endogenní hyperglyceridémií
Hyperlipidemie‚ skupina C
Tuboeruptivní xantom
Xanthoma tuberosum
Nepatří sem:cerebrotendinózní cholesteróza [van Bogaertova–Schererova–Epsteinova]
(E75.5)
. 3Hyperchylomikronemie
Fredricksonova hyperlipoproteinemie‚ typ I nebo V
Hyperlipidemie‚ skupina D
Smíšená hyperglyceridemie
. 4Jiná hyperlipidemie
Rodinná kombinovaná hyperlipidemie
. 5Hyperlipidemie NS
. 6Nedostatek lipoproteinu
Abetalipoproteinemie
Nedostatek lipoproteinů s vysokou densitou (HDL)
Hypoalfalipoproteinemie
Hypobetalipoproteinemie (rodinná)
Nedostatek lecitin cholesterol acyltransferázy
Tangierská nemoc
. 8Jiné poruchy metabolismu lipoproteinů
. 9Porucha metabolismu lipoproteinů NS
E79Poruchy metabolismu purinu a pyrimidinu
Nepatří sem:kámen ledviny (N20.0)
kombinované poruchy imunity (D81.–)
dna (M10.–)
orotacidurická anemie (D53.0)
xeroderma pigmentosum (Q82.1)
. 0Hyperurikemie bez známek zánětlivé artritidy a tofů
Asymptomatická hyperurikemie
. 1Leschův–Nyhanův syndrom
. 8Jiné poruchy metabolismu purinu a pyrimidinu
Dědičná xantinurie
. 9Porucha metabolismu purinu a pyrimidinu NS
E80Poruchy metabolismu porfyrinu a bilirubinu
Patří sem:vady katalázy a peroxydázy
. 0Dědičná erytropoetická porfyrie
Vrozená erytropoetická porfyrie
Erytropoetická protoporfyrie
. 1Porfyria cutanea tarda
. 2Jiná porfyrie
Dědičná koproporfyrie
Porfyrie:
. NS
. akutní intermitentní (jaterní)
K určení příčiny lze použít dodatkový kód vnějších příčin (Kapitola XX.)
. 3Vady katalázy a peroxydázy
Akatalázie [Takaharaova nemoc]
. 4Gilbertův syndrom
. 5Criglerův–Najjarův syndrom
. 6Jiné poruchy metabolismu bilirubinu
Syndrom Dubinův–Johnsonův
Rotorův syndrom
. 7Poruchy metabolismu bilirubinu NS
E83Poruchy metabolismu minerálů
Nepatří sem:nutriční karence minerálů (E58–E61)
poruchy příštítné žlázy–paratyroidey (E20–E21)
karence vitaminu D (E55.–)
. 0Poruchy metabolismu mědi
Menkesova nemoc (zauzlené vlasy)(ocelové vlasy)
Wilsonova nemoc
. 1Poruchy metabolismu železa
Hemochromatóza
Nepatří sem:anemie:
. z nedostatku železa (D50.–)
. sideroblastická (D64.0–D64.3)
. 2Poruchy metabolismu zinku
Acrodermatitis enteropathica
. 3Poruchy metabolismu fosforu a fosfatáz
Nedostatek kyselé fosfatázy
Rodinná hypofosfatemie
Hypofosfatázie
Vitamin D rezistentní:
. osteomalacie
. křivice
Nepatří sem:osteomalacie dospělých (M83.–)
osteoporóza (M80–M81)
. 4Poruchy metabolismu magnezia
Hypermagnezemie
Hypomagnezemie
. 5Poruchy metabolismu kalcia
Rodinná hypokalciurická hyperkalcemie
Idiopatická hyperkalciurie
Nepatří sem:chondrokalcinóza (M11.1–M11.2)
hyperparatyreóza (E21.0–E21.3)
. 8Jiné poruchy metabolismu minerálů
. 9Poruchy metabolismu minerálů NS
E84Cystická fibróza
Patří sem:mukoviscidóza
. 0Cystická fibróza s plicními projevy
. 1Cystická fibróza se střevními projevy
Syndrom distální střevní obstrukce
Mekoniový ileus u cystické fibrózy+ (P75*)
Nepatří sem:mekoniová obstrukce (ileus) v případě‚ kdy není přítomna cystická fibróza
(P76.0)
. 8Cystická fibróza s jinými projevy
. 9Cystická fibróza NS
E85Amyloidóza
Nepatří sem:Alzheimerova nemoc (G30.–)
. 0Rodinně – dědičná amyloidóza bez neuropatie
Rodinná středozemní horečka
Dědičná amyloidní nefropatie
. 1Rodinně – dědičná neuropatická amyloidóza
Amyloidní polyneuropatie (portugalská)
. 2Rodinně – dědičná amyloidóza NS
. 3Sekundární systémová amyloidóza
Amyloidóza sdružená s hemodialýzou
. 4Orgánově ohraničená amyloidóza
Lokalizovaná amyloidóza
. 8Jiná určená amyloidóza
. 9Amyloidóza NS
E86Snížení objemu plazmy nebo extracelulární tekutiny
Dehydratace
Hypovolemie
Ztráta objemu
Nepatří sem:dehydratace novorozenců (P74.1)
hypovolemický šok
. NS (R57.1)
. pooperační (T81.1)
. traumatický (T79.4)
E87Jiné poruchy tekutin‚ elektrolytů a acidobasické rovnováhy
. 0Hyperosmolalita a hypernatremie
Přebytek sodíku [Na]
Přetížení sodíkem [Na]
. 1Hypoosmolalita a hyponatremie
Nedostatek sodíku [Na]
Nepatří sem:syndrom nepřiměřené sekrece antidiuretického hormonu (E22.2)
. 2Acidóza
Acidóza:
. NS
. mléčná
. metabolická
. respirační
Nepatří sem:diabetická acidóza (E10–E14) se společnou charakteristikou .1 na čtvrtém místě
. 3Alkalóza
Alkalóza:
. NS
. metabolická
. respirační
. 4Smíšená porucha acidobasické rovnováhy
. 5Hyperkalemie
Přebytek draslíku [K]
Přetížení draslíkem [K]
. 6Hypokalemie
Nedostatek draslíku [K]
. 7Přetížení tekutinami
Nepatří sem:edém (R60.–)
. 8Jiné poruchy rovnováhy elektrolytů a tekutin‚ nezařazené jinde
Elektrolytová nerovnováha NS
Hyperchloremie
Hypochloremie
E88Jiné poruchy metabolismu
Jestliže je vyvoláno léčivy‚ lze k vyznačení léčiva použít dodatkový kód vnějších příčin (Kapitola
XX.).
Nepatří sem:histiocytóza X (chronická) (C96.6)
. 0Poruchy metabolismu plazmatických bílkovin nezařazené jinde
Nedostatek alfa-1 antitrypsinu
Bisalbuminemie
Nepatří sem:poruchy metabolismu lipoproteinů (E78.–)
monoklonální gamapatie nejasného významu (MGUS) (D47.2)
polyklonální hypergamaglobulinemie (D89.0)
Waldenströmova makroglobulinemie (C88.0)
. 1Lipodystrofie‚ nezařazená jinde
Lipodystrofie NS
Nepatří sem:Whippleova nemoc (K90.8)
. 2Lipomatóza‚ nezařazená jinde
Lipomatóza:
. NS
. bolestivá (Dercumova)
. 3Syndrom nádorové lýzy
Rozpad nádoru (následující protinádorovou léčbu)(spontánní)
. 8Jiné určené poruchy metabolismu
Launoisova–Bensaudova adenolipomatóza
Trimetylaminurie
. 9Poruchy metabolismu NS
E89Metabolické a endokrinní poruchy po operačních a jiných zákrocích
nezařaditelné jinam
. 0Hypotyreóza po operačních a jiných výkonech
Postiradiační hypotyreóza
Pooperační hypotyreóza
. 1Hypoinzulinemie po operačních a jiných výkonech
Hyperglykemie po pankreatektomii
Pooperační hypoinzulinemie
. 2Hypoparatyreóza po operačních a jiných výkonech
Tetanie paratyreoprivní
. 3Hypopituitarismus po operačních a jiných zákrocích
Poiradiační hypopituitarismus
. 4Ovariální selhání po operačních a jiných zákrocích
. 5Testikulární hypofunkce po operačních a jiných zákrocích
. 6Hypofunkce kůry (dřeně) nadledvin po operačním nebo jiném zákroku
. 8Jiné endokrinní a metabolické poruchy po operačních a jiných zákrocích
. 9Metabolická a endokrinní porucha po operačním nebo jiném zákroku NS
E90*Poruchy výživy a přeměny látek při nemocech zařazených jinde
© WHO/ÚZIS ČR (Ústav zdravotnických informací a statistiky ČR)‚ všechna práva vyhrazena‚ vytvořeno: 2014/4/1

 
 
 
 

Odkazy:

Mezinárodní statistická klasifikace nemocí a přidružených zdravotních problémů
(ICD-10 ONLINE) - Czech

International Classification of Diseases
(ICD-10 ONLINE) - English

Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme
(ICD-10 ONLINE) - Deutsch